脱髓鞘的临床症状有哪些?
脱髓鞘的临床症状有哪些?
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
脱髓鞘变就是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏。它主要包括多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。所以它分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑脱髓鞘又分为几类呢?
1.脊髓型 主要累及侧、后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。
2.视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经盘正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外,还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。
3.脑干小脑型 表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。
4.大脑型 主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等,临床较少见。