噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,此病病因主要是遗传或获得性免疫缺陷导致。其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而剌激和激活大量组织细胞增生并吞噬细胞,引起高热、肝脚淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征^[1]。本文介绍噬血细胞综合征病例1例并结合文献分析其诊疗思路及死亡原因。